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Für die SM ist die unkontrollierte Anhäufung genetisch veränderter Mastzellen in diversen Organen wie beispielsweise der Haut, dem Knochenmark, der Leber, der Milz und den Lymphknoten typisch.1-3
Oftmals bleibt die Erkrankung lange im Verborgenen: durch viele mitunter unspezifische Symptome und die Notwendigkeit einer Facharztdiagnose vergehen vom Auftreten erster Symptome bis zur Diagnose im Median 7 Jahre.*,4
Das klinische Erscheinungsbild der SM umfassteine Vielzahl von Symptomen, die von Patient zu Patient variieren. Diese sind zum Beispiel:2
Häufige Symptome wie typische Hautmanifestationen, Anaphylaxie und Diarrhö sollten den Verdacht auf SM aufkommen lassen.2,4
Laden Sie die Symptom-Checkliste herunter, um die auf SM hinweisenden Symptome oder Merkmale zu erkennen.
Haut
Hautmanifestationen bei ISM und AdvSM:
Reproduziert mit Genehmigung von ©DermNet www.dermnetnz.org 2025.
In der PRISM-Studie gaben 28 % der Patienten mit SM Hautsymptome als ihr am meisten störendes Symptom an5
Das Darier-Zeichen, das sich als Quaddel- und Flare-Reaktion bei mechanischem Streichen und Reiben der Läsionen manifestiert, ist ein hochspezifisches klinisches Zeichen der Systemischen Mastozytose6
Es wird geschätzt, dass etwa 95 % der Patienten mit ISM und etwa 50 % der Patienten mit AdvSM makulopapulöse Hautläsionen aufweisen**6
47 % der SM‑Patienten entwickeln Juckreiz*4
44 % der SM‑Patienten entwickeln Flush/Erythem*4
42 % der SM‑Patienten entwickeln Hautveränderungen*4
Laden Sie das Merkblatt zu Hautläsionen herunter, um mehr zu erfahren.
Anomalien des Blutbildes
Leber/Milz
Muskuloskelet-tales System
Systemische Organschäden bei AdvSM
Das Vorhandensein persistierender, nicht chemotherapie-spezifischer Symptome bei Patienten mit AHN sollte den Verdacht auf SM erwecken7
Eine weitere diagnostische Abklärung sollte bei Patienten mit anhaltenden oder unerklärlichen Symptomen in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn diese von Blutwerten außerhalb des Normbereichs oder dem Verdacht auf myeloische Neoplasien begleitet werden.7–9
Systemisch
Neurokognitive
Systemische schwerwiegende Symptome bei allen SM-Subtypen
Jeder Patient mit SM kann potenziell schwere Symptome aufweisen, von Brain Fog und Fatigue bis hin zu lebensbedrohlicher Anaphylaxie, die die alltägliche Lebensqualität mindern.1,4,5
Etwa 33 % der Patienten mit SM erleiden eine Anaphylaxie;4‡ diese wird häufig durch Hymenopterenstiche ausgelöst oder kann als unerklärliche / idiopathische Anaphylaxie auftreten3
Mindestens 60 % der Patienten mit SM leiden unter Konzentrationsstörungen oder Fatigue4‡
Das plötzliche Auftreten akuter Symptome ist ein Hauptgrund, warum Patienten mit Mastzellerkrankungen medizinische Hilfe suchen4
*Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung liegen limitierte Daten vor.4
**Wie im Consensus Bericht Hartmann 2016 von einem internationalen Expertengremium für Mastozytose im Erwachsenenalter (überwiegend indolente Population) beschrieben.6
‡ Basierend auf Daten des Mast Cell Connect Registers (N = 163) in der Jennings-Studie 2018.4
Charakteristik der Indolenten Systemischen Mastozytose
Charakteristik der Fortgeschrittene Systemische Mastozytose
Das Erkennen schwerer und wiederkehrender Symptome kann dazu beitragen, den Verdacht auf SM zu härten, selbst bei einer Begleitdiagnose.8
Ein Screening bei Verdacht kann über die nächsten Schritte oder eine Überweisung Aufschluss geben
Ein Screening nach Überweisung kann helfen, die Diagnose zu bestätigen oder auszuschließen
Erfahren Sie mehr über die Auswirkungen von SM auf die Lebensqualität der Patienten.
Referenzen V
Pardanani A. Am J Hematol. 2023 Jul;98(7):1097–1116
Onkopedia-Leitlinie Systemische Mastozytose, Stand: Januar 2024
Gülen T et al. J Intern Med. 2016 Mar;279(3):211–228
Jennings SV et al. Immunol Allergy Clin North Am. 2018 Aug;38(3):505–525
Triggiani M et al. Clin Exp Allergy. 2025 Sep;55(9): 784–794
Hartmann K et al. J Allergy Clin Immunol. 2016 Jan;137(1):35 – 45
Rets A, George TI. Int J Lab Hematol. 2025 Oct 7
Valent P et al. Allergy Clin Immunol Pract. 2022 Aug;10(8): 1999–2012.e6
Schwaab J et al. J Allergy Clin Immunol Pract. 2020 Oct;8(9):3121–3127.e1
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