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Das Erkennen schwerer und wiederkehrender Symptome kann dazu beitragen, den Verdacht auf SM zu festigen, selbst bei einer Begleitdiagnose.1
Symptome der SM können einer oder mehrerer häufiger vorkommender Erkrankungen ähneln, was zu einer fehlerhaften oder unzureichenden Diagnose führen kann:
Kutane Mastozytose (CM) |
97 % der Erwachsenen mit diagnostizierter Kutaner Mastozytose (CM) – einer Form der Mastozytose, bei der nur die Haut betroffen ist – haben in Wirklichkeit SM.$2 Es wird eine Knochenmarkuntersuchung empfohlen, um eine SM-Diagnose auszuschließen oder zu bestätigen.1 |
Urtikaria |
Urtikaria (einschließlich chronischer idiopathischer Urtikaria) kann den Verdacht auf CM oder SM aufkommen lassen, aufgrund der ähnlichen erythematösen Quaddelbildung. Im Gegensatz zur typischen Urtikaria, die sich in der Regel innerhalb von weniger als 24 Stunden zurückbildet, bildet die Urticaria pigmentosa bei SM rötlich-braune makulopapulöse Läsionen, die länger bestehen bleiben.3 Laden Sie das Merkblatt zu Hautläsionen herunter, um charakteristische Hautläsionen bei SM zu erkennen. |
Endokrine Erkrankungen |
Endokrine Erkrankungen, wie Schilddrüsen- und Nebennierenerkrankungen, können Episoden von Hautrötung (Flush) und Diarrhö verursachen, die SM ähneln.4 |
Gastrointestinale (GI) Erkrankungen |
GI-Manifestationen treten bei 15–85 % der Patienten mit SM auf. GI-Symptome, die mit SM assoziiert sind, sind oft unspezifisch und ähneln häufigen Erkrankungen wie dem Reizdarmsyndrom, entzündlichen Darmerkrankungen oder Zöliakie.5 |
$ Basierend auf der Berezowska-Studie von 2014 mit 59 Patienten, bei denen zwischen 2004 und 2008 die klinische Diagnose kutane Mastozytose im Erwachsenenalter gestellt wurde.2
Charakteristik der Indolenten Systemischen Mastozytose
Erwägen Sie die Überweisung an ein Expertenzentrum, wenn Ihre Patienten an unerklärlichen und wiederkehrenden Symptomen leiden, wie sie bei der SM häufig auftreten.1
Bei ungefähr 20 % der Patienten, die mit myeloiden Neoplasien diagnostiziert werden, kann eine Systemische Mastozytose übersehen werden.§6
Die AdvSM tritt überwiegend gemeinsam mit hämatologischen Neoplasien myeloischer Herkunft als AdvSM-AHN auf.7–9
Systemische Mastozytose mit Assoziierter Hämatologischer Neoplasie: Erfüllt die WHO-Kriterien für SM und hat zusätzlich eine Mastzell-unabhängige hämatologische Neoplasie.8
§Basiert auf 140 Patienten mit Fortgeschrittener Systemischer Mastozytose (AdvSM) des deutschen Referenzzentrums des ECNM im Zeitraum von 2003 bis 2018.6
"Ich denke in erster Linie, dass es darum geht, A) sich der Möglichkeit bewusst zu sein, dass SM mit diesen Krankheiten in Verbindung stehen könnte, und B) zu überlegen, ob dieser Patient etwas Ungewöhnliches oder Atypisches an sich hat, das zusätzliche Tests erforderlich macht."Dr. Jonathan Lambert, University College London Hospitals
Das Vorliegen anhaltender, nicht chemotherapiespezifischer Symptome bei AHNs sollte zu Verdacht und weiteren Untersuchungen auf SM führen.1,11
Laden Sie die SM-AHN Broschüre herunter, um mehr über die Identifizierung von SM bei AHN zu erfahren
Eine weitere diagnostische Abklärung sollte bei Patienten mit anhaltenden oder unerklärlichen Symptomen in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn diese von Blutwerten außerhalb des Normbereichs oder dem Verdacht auf myeloische Neoplasien begleitet werden.1,6
Referenzen V
Valent P et al. Allergy Clin Immunol Pract. 2022 Aug;10(8): 1999–2012.e6.
Berezowska S et al. Mod Pathol. 2014 Jan;27(1):19 – 29
Bains SN, Hsieh FH. Ann Allergy Asthma Immunol. 2010 Jan;104(1): 1–10
NORD Mastocytosis. Abrufbar unter: https://rarediseases.org/rare-diseases/mastocytosis/ letzter Abruf: 19.1.2026
Elvevi A et al. World J Gastroenterol. 2022 Aug 7;28(29): 3767–3779
Schwaab J et al. J Allergy Clin Immunol Pract. 2020;8(9):3121–3127.e1
Onkopedia-Leitlinie Mastozytose, systemische, Stand: Januar 2024
Valent P et al. J Allergy Clin Immunol Pract. 2019;7(1):81–87
Pardanani A et al. Blood. 2009;114(18):3769–3772
Valent P et al. J Allergy Clin Immunol Pract. 2024;12(12):3250–3260.e5
Rets A, George TI. Int J Lab Hematol. 2025 Oct 7
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